Edição 214- Trombastenia de Glanzmann: Relato de Caso

Silva, G. C.

Portela, I. M. V.

Guedes, V. L.

Leite, L. A. C.

 

 

Resumo

A Trombastenia de Glanzmann (TG) é um distúrbio que afeta a linhagem megacariocítica, sendo caracterizada pela ausência de agregação plaquetária. Apresenta-se como um distúrbio hemorrágico, principalmente com sangramento cutâneo-mucoso, como púrpura, epistaxe, menorragia e gengivorragia. Os critérios laboratoriais para diagnóstico da TG incluem: hemograma, tempo de sangramento e agregação plaquetária, revelando ausência ou diminuição acentuada da agregação em resposta aos agonistas ADP, adrenalina e colágeno, com exceção da ristocetina. Não existe um tratamento específico. O objetivo deste estudo foi relatar um caso raro de TG, descrever a fisiopatologia, o diagnóstico, o tratamento e as condutas terapêuticas adotadas.

Palavras-Chave: Trombastenia de Glanzmann, Hemorragia, Agregação Plaquetária, Coagulação.

 

Summary

The Glanzmann’s thrombasthenia (GT) is a disorder that affects the megakaryocytic lineage, should differenciatte of the other platelet disease by absence of platelet aggregation. It presents as a bleeding disorder, mainly with mucous-cutaneous bleeding such as purple manifestation, epistaxis, menorrhagia and gingival bleeding. The diagnostic of  the GT is so hard and used to: Complete Blood Count, bleeding time and platelet aggregation that show  the lack or decrease on the platelet agregation  in response to agonists like ADP, adrenalin and collagen and ristocetin. There is no specific treatment. This study was reported a rare case of GT, and describe the diagnosis, therapeutic procedure.

Key Words: Glanzmann’s thrombasthenia, Bleeding, Platelets Aggregation, Blood coagulation.

 

 

Endereço para correspondência

Prof. dr. Luiz Arthur Calheiros Leite

Departamento de Bioquímica/Centro de Ciências Biológicas,

UFPE | 2º andar do antigo prédio de Medicina (CCS),

Av. Prof. Moraes Rego, s/nº

Cidade Universitária

50670-420 - Recife/PE

e-mail: lahemato@hotmail.com

 

(Veja esse artigo na íntegra na revista LAES&HAES)