SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS
Texto introdutório
A medula óssea é um tecido esponjoso que ocupa a cavidade central do osso. Neste local é que ocorre o desenvolvimento das células do sangue desde a sua fase mais imatura (blastos) até suas formas mais maduras, que vão circular no sangue. Estas células são as hemácias, os leucócitos e as plaquetas.
Essa capacidade de produção de células sanguíneas é denominada hematopoese e tudo começa por uma célula chamada de célula-tronco hematopoética, que vai se diferenciar naqueles diferentes tipos de células sanguíneas (hemácias, leucócitos e plaquetas).
Essas síndromes, chamadas mielodisplásicas (SMD), constituem um conjunto heterogêneo de neoplasias mielóides. Há tempos era denominada de pré-leucemia, pois com frequência, evolui para esse último quadro.
É definida como uma proliferação clonal que se apresenta na forma de citopenias por defeito de maturação. Essas citopenias podem ser isoladas ou acometer as 3 linhagens medulares (pancitopenia).
A maioria dos pacientes (cerca de 50%) evolui para a leucemia aguda e os restantes 50%, para falência medular (30%) ou outras causas (20%).
Como é uma doença típica do idoso, a sua tendência é de crescimento de casos diagnosticados, frente ao aumento do envelhecimento da população.
São situações que podem aparecer primariamente (SMD primária) ou secundariamente a outros processos como tratamentos à base de quimioterapia anti-neoplásica e radioterapia.
A etiologia dos tipos primários é desconhecida em sua maioria, mas já se observou que indivíduos que têm contato com alguns agentes físicos e químicos, como o benzeno, apresentam maior risco de desenvolvimento da síndrome.
Os subgrupos desse distúrbio podem determinar anemias, e às vezes mudanças leves ou moderadas nas contagens de leucócitos e plaquetas.
Os estudos da doença vêm se intensificando até pelo aumento de sua incidência e constantemente observamos a atualização de sua classificação, escore prognóstico e abordagem terapêutica.
Novos medicamentos estão disponíveis cada vez mais e induzem respostas que são animadoras, mas ainda há muito para ser entendido nesse conjunto de doenças.
Análise das respostas e comentários dos participantes
Pergunta 2: A alternativa correta é a opção 2. A opção 1 fala sobre alterações no sangue periférico. A opção 2 fala sobre alterações na medula óssea. Sabe-se que há alterações em ambos (sangue e medula). Entretanto a questão inicia falando: “O termo mielodisplasia…”, isto é, o termo refere-se a displasia da medula óssea.
Pergunta 12: A alternativa correta é a opção 3. Uma vez que o que dá o nome à anemia sideroblástica, a que se faz referência é a presença de sideroblastos anormais e não vacúolos (que também podem existir), mas, não dão o nome ou diagnóstico da doença, como é o caso da presença de sideroblastos anormais.
Pergunta 13: A alternativa correta é a opção 2, pois a SMD é considerada uma situação pré-leucêmica e, por isso sua classificação define graduações de gravidade de leucemia aguda e não anemia, apesar dessa existir acompanhando os quadros de SMD.
Pergunta 14: A alternativa correta é a opção 1. A fisiopatologia é a maturação defeituosa com proliferação aumentada de células precursoras da medula óssea, ou seja, hematopoiese ineficaz. A maturação das células é defeituosa e AUMENTADA e não diminuída.
Pergunta 15: A alternativa correta é a opção 4. O hemograma pode mostrar anemia Macrocítica em 80% dos pacientes, além de granulocitopenia e plaquetopenia. Na série vermelha poderá ser observada importante poiquilocitose (sem predomínio de uma forma). Os granulócitos, em geral, apresentam poucos grânulos.
A doença é caracterizada mais frequentemente, por macrocitose, granulocitopenia (e não granulocitose), plaquetopenia, anisocitose e poiquilocitose e granulócitos hipogranulares e não hipergranulares.
Gabarito
Pergunta 1 – Opção 3
Pergunta 2 – Opção 2
Pergunta 3 – Opção 1
Pergunta 4 – Opção 4
Pergunta 5 – Opção 1
Pergunta 6 – Opção 3
Pergunta 7 – Opção 1
Pergunta 8 – Opção 2
Pergunta 9 – Opção 3
Pergunta 10 – Opção 1
Pergunta 11 – Opção 3
Pergunta 12 – Opção 3
Pergunta 13 – Opção 2
Pergunta 14 – Opção 1
Pergunta 15 – Opção 4
Elaborador:
Carla Doerzapff Chaves. Médica Hematologista e Patologista Clínica. Professora de Graduação de Medicina na Universidade Gama Filho – RJ, na área de Hematologia. Livre Docente em Hematologia. Gestora Técnica do PALC (Programa de Acreditação de Laboratórios Clínicos) da SBPC-ML.
Referências Bibliográficas:
• Valent, P et al – Leuk Res, 31: 727-736, 2007
• Chauffaile, M de LLF- Laes & Haes, 185: 91-104, 2010
• Manual da ABRALE – Síndrome Mielodisplásica