A seguir são comentadas as questões para as quais foram recebidas mais dúvidas quando disponibilizadas para os usuários Controllab
Questão 1: A resposta é a opção 4. Segundo a OMS, as NMPC correspondem a um grupo de entidades clínicas caracterizadas por proliferação clonal de diferentes linhagens mieloides com maturação preservada e sem assincronismo maturativo (displasia). As doenças mieloproliferativas com displasia correspondem a outro grupo de doenças híbridas que envolvem caracteres mieloproliferativos com maturação e com displasia. Dessa forma, a resposta 4 contempla todas as características das NMPC.
Questão 2: A resposta é a opção 2. Segundo a OMS, as NMPC correspondem a um grupo de entidades clínicas caracterizadas por proliferação clonal que se inicia na célula tronco, de curso clinico crônico (arrastado) e que podem evoluir para leucemias mieloides agudas. São doenças que envolvem aspectos proliferativos apenas na linhagem mieloide, sem evidência de displasia. Portanto, não há envolvimento da linhagem linfoide. Dessa forma, a resposta 2 não traduz uma característica de NMPC.
Questão 3: A resposta é a opção 4. Nessa questão todas as opções estão corretas, pois como as NMPC são caracterizadas por proliferação clonal de diferentes linhagens mieloides com maturação preservada e sem assincronismo maturativo (sem displasia) a medula óssea aumenta produção de mais de uma linhagem mieloide e, por não haver displasia, as células da medula vão para o sangue e comumente aumentam a contagem de leucócitos e plaquetas. Por haver maturação, o percentual de blastos no sangue é reduzido ou ausente. Dessa forma, a resposta 4 contempla as características das NMPC no sangue.
Questão 4: A resposta é a opção 1. Segundo a OMS, as NMPC são classificadas em PV, TE, MF, LMC BCR-ABL1+, além da LNC (leucemia neutrofilica crônica), LEC (leucemia eosinofilica crônica) e mastocitose. Desse modo, a única resposta que atende a essa nova classificação da OMS é a 1.
Questão 5: A resposta é a opção 3, pois como a citogenética é uma técnica de menor sensibilidade que as técnicas moleculares, podem haver casos em que o paciente tenha leucemia mieloide crônica típica, ou seja, possua o oncogene BCR-ABL+ e não tenha sido detectado a translocação t(9;22) (que corresponde ao cromossomo Philadelphia – Ph) pela citogenética. Desse modo é improvável (não seria possível tecnicamente), levando em conta a maior sensibilidade e especificidade da técnica molecular, casos negativos para BCR ABL e positivos para o cromossomo Philadelphia.
Questão 6: A resposta é a opção 4. Pela OMS, para que seja caracterizada uma displasia na linhagem granulocítica é recomendado que mais de 10% de granulócitos sejam displásicos após uma contagem específica de no mínimo 200 granulócitos; displasia megacariocítica após avaliação morfológica de pelo menos 30 megacariócitos. Além disso, a presença de mais de 1.000 monócitos por mm3 associado à displasia em granulócitos caracteriza uma leucemia mielomonocítica crônica, que não pertence ao grupo das NMPC.
Questão 7: A resposta é a opção 1, pois muito embora seja comum a presença de plaquetose, há casos de mielofibrose, ou as fases de aceleração da LMC que cursam com plaquetopenia. Plaquetose acima de 1.000.000 por mm3 é outro critério que pode caracterizar a aceleração de uma LMC.
Questão 8: A resposta é a opção 3. As leucemias neutrofílicas crônicas são tipos de NMPC caracterizadas por hiperproliferação de neutrófilos na medula óssea, acentuada neutrofilia em sangue periférico sem basofilia ou eosinofilia, negativas para o cromossomo Philadelphia (Ph-) ou t(9;22) (q34;q11.2), e para oncogene BCR/ABL1(-). Sangue periférico com contagem global de leucócitos > 25.000/mm3, dos quais segmentados neutrófilos + bastonetes > 80% da contagem diferencial de leucócitos; granulócitos imaturos (promielócitos + mielócitos + metamielócitos) < 10% da contagem diferencial de leucócitos. Desse modo a única resposta que não contempla uma LNC é a 3.
Questão 9: A resposta é a opção 3. As leucemias eosinofilicas crônicas (LEC) são tipos de NMPC caracterizadas por hiperproliferação de eosinófilos na medula óssea, acentuada eosinofilia em sangue periférico, não associadas a alterações moleculares para PDGFRA, PDGFRB ou FGFR1, negativas para o cromossomo Philadelphia (Ph-) ou t(9;22) (q34;q11.2), e para oncogene BCR/ABL1(-). Sangue periférico com blastos > 2% ou medula óssea > 5% do TCN, mas sem critério para leucemia aguda com eosinofilia que é de > 20% de blastos na medula óssea. Blastos acima de 20% caracterizam uma leucemia aguda (ou em fase blástica). Desse modo a única resposta que não contempla uma LEC é a 3.
Questão 10: A resposta é a opção 1, posto que a MF é uma NMPC caracterizada por fibrose medular, esplenomegalia, reação leucoeritroblastoca no sangue periférico caracterizada pela presença de leucócitos imaturos no sangue (desvio a esquerda que pode incluir blastos), blastos < 20%, eosinifilia, basofilia e eritroblastos e eritrócitos em lágrima no sangue; não são associadas ao cromossomo Philadelphia (Ph-) ou t(9;22) (q34;q11.2), e oncogene BCR/ABL1(-). Seu diagnóstico deve obrigatoriamente excluir PV, SMD e demais neoplasias mieloides. Desse modo a única resposta que não contempla uma MF é a 1.
Questão 11: A resposta é a opção 4, posto que as LMC são neoplasias crônicas que se originam na célula tronco pluripotente e que apresentam 3 fases distintas: fase 1, crônica com < 10% blastos; fase 2, acelerada com 10 a 19% de blastos e fase 3: crise blástica com > 20% de blastos. Pelo fato de as LMC se iniciarem na célula tronco, a crise blástica poderá ser da linhagem mieloide (75% casos), linfoide (20% dos casos) ou bifenotipica (5% dos casos).
Questão 12: A resposta é a opção 3, posto que segundo a OMS a comprovação de baixos níveis séricos de eritropoetina é apenas um critério menor para diagnóstico da PV. As opções 1, 2 e 4 incluem, de fato, critérios maiores para diagnostica a policitemia vera.
Questão 13: A resposta é a opção 4. Segundo a OMS, para diagnosticar a TE devem ser excluídas as demais mieloproliferações crônicas (PV, MF e LMC). Além disso, um dos critérios de inclusão para o diagnóstico da TE é uma contagem de plaquetas (persistente e sem causa secundária associada) acima de 450.000 por mm3, mas não acima de 1.000.000 por mm3. Deste modo a resposta a ser marcada é a 4.
Questão 14: A resposta é a opção 4, pois comumente todas as principais mieloproliferações apresentam plaquetose persistente, sem causa reacional associada.
Questão 15: A resposta é a opção 4, pois apesar de a basofilia e a eosinofilia serem comuns nos casos de LMC e sejam mais intensas, estes achados também podem ocorrer nas demais mieloproliferações (TE, PV e MF). Basofilia e eosinofilia não ocorrem nas leucemias neutrofílicas crônicas.
Gabarito
Pergunta 1 – Opção 4
Pergunta 2 – Opção 2
Pergunta 3 – Opção 4
Pergunta 4 – Opção 1
Pergunta 5 – Opção 3
Pergunta 6 – Opção 4
Pergunta 7 – Opção 1
Pergunta 8 – Opção 3
Pergunta 9 – Opção 3
Pergunta 10 – Opção 1
Pergunta 11 – Opção 4
Pergunta 12 – Opção 3
Pergunta 13 – Opção 4
Pergunta 14 – Opção 4
Pergunta 15 – Opção 4
Elaborador: Raimundo Antônio Gomes Oliveira. Professor Associado das Disciplinas de Hematologia Clínica I e II da UFMA; Coordenador do Laboratório de Pesquisa Clínica do Centro de Pesquisa Clínica (CEPEC) da UFMA; Chefe do Serviço de Imunofenotipagem do CEPEC HU-UFMA que presta Assistência ao Instituto Maranhense de Oncologia Hospital Aldenora Bello. Doutor em Análises Clínicas – Hematologia pela FCF-USP.
Referências Bibliográficas:
Mielograma e imunofenotipagem por citometria de fluxo em hematologia: prática e interpretação. Oliveira RAG, Pereira J & Beitler B. 1ª edição. Editora Grupo GEN – Roca, 2015.
Hemograma: como fazer e interpretar. RAG Oliveira. RED editora 2ªed. São Paulo, SP, 2016.