Edição 221 - Panorama Histórico e Distribuição da Hemofilia no Maranhão

Oliveira, T. M. de     

Silva, M. A. C. N. da  

Ribeiro, M. H. A.

Costa, A. A. U. M. L. da  

Nascimento, M. do D. S. B.

 

Resumo

Decorrente de uma desordem no mecanismo de coagulação do sangue, ou seja, é uma coagulopatia, a hemofilia é uma doença hemorrágica genético-hereditária de caráter recessivo, classificada em dois tipos: hemofilia A, conhecida como clássica, que se caracteriza pela deficiência do Fator VIII de coagulação, e a hemofilia B, conhecida como Fator Christmas, caracterizada pela deficiência do Fator IX. Estima-se que a hemofilia atinja 1 a cada 10.000 homens. A proporção mundial de hemofilia A para hemofilia B é de 5:1 (cinco casos de hemofilia A registrados para cada caso de hemofilia B), o Brasil apresenta uma proporção muito próxima de 5,4:1. Objetivos: informar e analisar a evolução da hemofilia no contexto maranhense. Metodologia: trata-se de estudo retrospectivo, a partir de dados coletados do Relatório Anual/2013 do Centro de Hemoterapia e Hematologia do Maranhão (HEMOMAR), o qual proporcionou amostra no estado do Maranhão de 204 pacientes hemofílicos cadastrados no sistema Hemovida/WEB coagulopatias. Resultados: os pacientes cadastrados no sistema Hemovida/WEB com coagulopatias foram classificados em hemofilia A e B, sendo também investigada a relação entre os tipos de hemofilia. Verificou-se ainda a distribuição geográfica quanto ao local da procedência dos pacientes. Conclui-se que a maioria, 88%, dos pacientes tem hemofilia A, sendo a relação de hemofílicos no Maranhão de 7,5:1, considerando a classificação dos pacientes com hemofilia A e hemofilia B. Registra-se que os pacientes hemofílicos residem muito distante do Hemocentro Coordenador, que fica no município de São Luís, capital do estado do Maranhão. Conclusões: este trabalho ressalta ainda a problemática da subnotificação - o número de pacientes hemofílicos pode ser ainda maior, mas como tais pacientes muitas vezes não fazem parte da rotina dos profissionais médicos, estes podem se encontrar despreparados no sentido de dar um diagnóstico correto e um seguimento adequado a esses pacientes. Somado a esse fator, os próprios pacientes, por apresentarem quadros mais brandos da patologia, não valorizam os poucos sinais clínicos que apresentam, enquanto outros evoluem ao óbito sem terem sido diagnosticados.

Palavras-Chave: Hemofilia, Incidência, Distribuição e Maranhão.

 

Summary

Due to a disorder in the blood coagulation mechanism, that is, coagulopathy, hemophilia is a genetic-hereditary hemorrhagic disease recessive classified into two types, hemophilia A, known as the classical, which is characterized by the deficiency coagulation Factor VIII, and hemophilia B, known as Christmas factor, characterized by a deficiency in Factor IX. It is estimated that hemophilia reached 1 in 10,000 males. The global proportion of hemophilia hemophilia A to B is 5:1 (five cases of hemophilia A recorded for each case of hemophilia B), Brazil has a close ratio of 5.4:1. Objectives: the objective is to inform and analyze the evolution of hemophilia in Maranhão context. Methodology: this was a retrospective study, based on data collected from the Annual Report/2013 Center for Hematology and Maranhão Hematology (HEMOMAR), which provided sample in the state of Maranhão of 204 registered hemophilia patients in Hemovida system/WEB coagulopathies. Results: the patients enrolled in Hemovida/WEB system with coagulopathy were classified into hemophilia A and B being also investigated the relationship between the types of hemophilia. It was also the geographical distribution as to the place of origin of the patients. It was concluded that most, 88% of the patients are hemophilia A, hemophilia being Maranhão ratio of 7.5:1, considering the classification of patients with hemophilia A and hemophilia B. Join the hemophilia patients reside very away from the Blood Center Coordinator, located in São Luís, the state capital of Maranhão. Conclusions: this study also highlights the problem of underreporting - the number of hemophilia patients may be even higher, but as these patients often are not part of routine medical professionals, these can be found unprepared towards providing a correct diagnosis and appropriate follow-up of these patients. Added to this factor, the patients themselves, because they have milder frames pathology, do not value the few clinical signs it carries; while others evolve to death without having been diagnosed.

Key Words: Hemophilia, Incidence, Distribution and Maranhão.

 

Endereço para correspondência

Profa. dra. Maria do Desterro S. B. Nascimento

e-mail: cnsd_ma@uol.com.br

 

(Veja esse artigo na íntegra na revista LAES&HAES)