Edição 199- Anemia Falciforme: Ação Plaquetária em Fenômeno Vaso-Oclusivo

Arantes, M. A.

Silva, P. A. da

Laguna-Abreu, M. T. C.

 

 

Resumo

A Anemia Falciforme (AF) tem sido apontada como questão central para a saúde pública. Esta doença genética, devido à homozigose da hemoglobina S (HbS), não tem cura e as pessoas apresentam crises recorrentes de dor pela presença do Fenômeno Vaso-Oclusivo (FVO). Há evidências da participação plaquetária em FVO em AF. Entretanto, a sua função é menos clara quando comparado a dos eritrócitos e leucócitos. Este estudo consta de uma investigação descritiva dos mecanismos de ação plaquetária no FVO na AF. As plaquetas são anormalmente ativadas pela presença da HbS durante o estado basal ou em fenômenos vaso-oclusivos. Plaquetas ativadas migram para o local do FVO ativando outras plaquetas que, pelo excesso de liberação de seus conteúdos e adesão endotelial aumentada, participam da ativação dos fatores de coagulação e também agem na formação inicial do trombo. No estado inflamatório, sua participação é mais evidente, pois está correlacionada a co-ativação de citocinas inflamatórias que aumentam a expressão de glicoproteínas de adesão e diminuem a quantidade de óxido nítrico. O aumento da trombopoese é coincidente com a presença de plaquetas reticuladas na circulação e o aumento da expressão de P-selectina pelas plaquetas parece ser o passo inicial para o desenvolvimento da doença vascular.

Palavras-Chave: Plaquetas, Anemia Falciforme, Fenômeno Vaso-Oclusivo.

 

Summary

Sickle cell disease (SCD) has been pointed as a central subject for the public health. There isn´t a cure for this genetic disease, and people show recurrent crises of pain by the presence of the vase-occlusive phenomenon (VOF) due to hemoglobin S (HbS). There are evidences of the platelet role in VOF in SCD, however, its function in less clear when compared with erythrocytes and leukocytes. This study consists of a descriptive investigation of the platelet action mechanisms in the VOF in the SCD. The platelets are abnormally activated by the presence of HbS during the basal state or in vase-occlusive crises. Activated platelets migrate to the place of VOF, thus activating other platelets that by the excess of liberation of their contents and endothelial adhesion increased, participate in the activation of the coagulation factors and they also act in the thromb’s initial formation. In the inflammatory state its participation is more evident, because it is correlated to the co-activation of inflammatory cytokine that increases the expression of adhesion glycoprotein and reduce the amount of nitric oxide. The increase of thrombopoesis coincides with the presence of reticulates platelets in the circulation, and the increase of the expression of P-selectin by the platelets seems to be the initial step for the development of the vascular disease.

Key Words: Blood Platelets, Sickle Cell Anemia, Crisis Vaso- Oclusion.

 

Endereço para correspondência:

Dra. Maria Theresa Cerávolo Laguna Abreu

e-mail: maria.laguna@uniube.br

 

(Veja esse artigo na íntegra na revista LAES&HAES)