Edição 185 - Síndrome Mielodisplásica (SMD) no Século XXI: Diagnóstico, Classificação, Prognóstico e Novas Opções Terapêuticas

Chauffaille, M. de L. L. F.

 

Resumo

A SMD é um conjunto de doenças hematológicas malignas ainda pouco compreendido. Trata-se de doença clonal de célula precursora hematopoética caracterizada por hematopoese ineficaz em uma ou mais linhagens celulares da medula óssea. A história natural é a progressão da citopenia para a leucemia aguda. A expectativa é de que haja aumento do número de casos diagnosticados, pelo envelhecimento da população mundial e pelo maior índice de cura no tratamento de tumores sólidos, situação na qual aparecem as chamadas SMD secundárias, a químio e/ou radioterapia. A SMD tem recebido dedicada atenção de pesquisadores e clínicos especialmente nas últimas três décadas. O diagnóstico, a classificação e os sistemas de escore prognóstico foram atualizados e novas drogas estão disponíveis. Dada a relevância da SMD, o presente manuscrito descreve, de forma simplificada, detalhes essenciais dessas atualizações e oferece uma visão geral das novas opções terapêuticas disponíveis, sem, entretanto, pretender esgotar o tema.

 

Palavras-Chave: Síndrome Mielodisplásica, IPSS, WPSS, Alterações Cromossômicas.

 

Summary

Myelodysplastic syndromes (MDS) are a group of malignant hematopoietic diseases still uncompleted known. MDS is a clonal disorder of hematopoietic stem cell characterized by ineffective hematopoiesis in one or more bone marrow cell lineages. The natural history is the evolution from progressive cytopenia to acute myeloid leukemia. The number of diagnosed cases is expected to increase due to ageing of world population and to higher cure rate of solid tumors, a situation in which the MDS secondary to chemo or radiotherapy is detected. MDS has been receiving special attention in the last three decades. The diagnostic procedures, classification, and prognostic score systems have been reviewed and new drugs are available to treat these patients. According to the relevance of MDS this manuscript details, in a simplified way, the essential aspects of the reviews and shows briefly the new therapeutic options.

 

Key Words: Myelodysplastic syndromes, IPSS, WPSS, Chromosomal aberrations.

 

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Dra. Maria de Lourdes Chauffaille

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(Veja esse artigo na íntegra na revista LAES&HAES)